三庚酸胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓细胞内紊乱的必要与病症复杂，由于许多问题即便如此未知，所以病人较为困难。经常性情况下，是脊髓能量细胞内的主要原料。1改型酪氨酸毛病综合征（G1D）由于SLC2A1基因的基因突变，最终致使脊髓内渗出减少。

G1D常表现为发作发烧与脊髓电图棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠模改型中的，G1D一续作重要脊髓功能毛病，常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1酪氨酸语言障碍，而减少脊髓组织内ppm可以缓解病症。所作指出这些发现或许与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脊髓流过或提供合理替代底物的病人新方法。

目前用于G1D的发作蔬果疗法，仅能缓解2/3病人的运动语言障碍或发作发烧，而且并非普遍性耐受。有研究课题显示，与生酮蔬果病人方式相反的，如三庚酸酰等营养物质或许会通过回补反应，可用TCA（三亚胺气化）的中的间副产物，从而起起到。

因此来自德克萨斯的学校西南医学中的心的研究课题者们，进一步开展非商业性、开放页面续作的临床研究课题，对三庚酸酰病人新方法来进行指标。研究课题结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro刊物上。

研究课题共纳入14名未接受生酮蔬果病人的1改型酪氨酸毛病综合征的儿童与。干预手段为，在受测者日常蔬果中的可用食品级三庚酸酰。

由于大多发作发烧不明显，病人或家属的感觉不足以用于指标。因此，研究课题者使用定量脊髓电图、脊髓无意识学、肝脏分析、脊髓活动性的质谱检查等手段。

研究课题显示，1名受测者（7%）没有显现出来棘波；而其他受测者在应用三庚酸酰后，棘波降幅达70%，大部分病人脊髓无意识表现以及脊髓活动性减少。11名病人（78%），长期使用三庚酸褶后未显现出来副起到。3名受测者（21%）表现为胃肠道病症，1（7%）名受测者病人暂停。

结果提示，三庚酸褶可以对G1D病人的主要脊髓功能产生有利因素。另外，研究课题的观察指标可以构成一个重要的框架，来指标细胞内性脊髓病（中的间细胞内副产物语言障碍）的病人新方法。

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总编辑： neuro207